Enfermedad de células falciformes Cómo la enfermedad de células falciformes puede afectar su salud

---

Las células falciformes que dan nombre a la enfermedad pueden causar dolor en todo el cuerpo y daños graves en ciertos órganos, como el corazón y los riñones. Es importante ser consciente de las posibles complicaciones (efectos secundarios graves) de la enfermedad de células falciformes y saber cuándo buscar atención de emergencia.

Algunas complicaciones pueden afectar muchas partes del cuerpo a la vez. Otras complicaciones afectan partes específicas del cuerpo.

• Crisis de dolor: esto se conoce también como crisis falciforme o vasooclusiva y puede presentarse sin previo aviso cuando las células falciformes de los glóbulos rojos bloquean el flujo de sangre. Las personas describen este dolor como agudo, fuerte, punzante o palpitante. El dolor puede afectar casi cualquier parte del cuerpo y en más de un lugar a la vez. Las zonas comunes afectadas por el dolor incluyen el abdomen, el pecho, la zona lumbar o los brazos y las piernas. Las grandes altitudes, la deshidratación, las enfermedades, el estrés o los cambios de temperatura pueden desencadenar una crisis de dolor. A menudo la persona no sabe qué desencadena la crisis.
• Dolor crónico (a largo plazo): el dolor crónico es común y se define como cualquier dolor que dure más de 3 meses. Generalmente es diferente de la crisis de dolor o del dolor que resulta del daño orgánico y por lo tanto se trata de manera diferente.
• Deficiencia de vitaminas: las personas con enfermedad de células falciformes corren un mayor riesgo de presentar deficiencias de nutrientes y vitaminas, especialmente deficiencias de vitamina D, omega 3, vitamina C y zinc, que también pueden causar una crisis o complicaciones.
• Retraso del crecimiento y la pubertad: debido a la anemia, los niños que padecen enfermedad de células falciformes pueden crecer y desarrollarse más lentamente que sus compañeros. Puede retrasarse la madurez sexual completa.
• Infecciones: el bazo es importante para la protección contra ciertos tipos de infecciones. Con la enfermedad de células falciformes, un bazo dañado aumenta el riesgo de ciertas infecciones bacterianas, por lo que se recomiendan vacunas adicionales como protección contra estas infecciones.
• Problemas en las articulaciones: las células falciformes pueden aparecer en los huesos de la cadera y, con menor frecuencia, en las articulaciones de los hombros, las rodillas y los tobillos. Esto puede reducir el flujo de oxígeno y provocar una afección conocida como necrosis avascular o aséptica, que daña gravemente las articulaciones. Los síntomas incluyen dolor y problemas para caminar y mover las articulaciones. Con el tiempo, una persona puede necesitar medicamentos para el dolor, cirugía o reemplazo de la articulación.
• Coágulos de sangre: los cambios en la forma en que la sangre viaja a través de los vasos sanguíneos pueden causar  coágulos sanguíneos en las venas (vasos sanguíneos que devuelven la sangre al corazón). La hinchazón de los brazos o las piernas, el dolor o la sensibilidad no causados por una lesión, la dificultad repentina para respirar, la debilidad en una zona específica del cuerpo o los cambios en el pensamiento pueden ser algunos síntomas de coágulos de sangre (en inglés).
• Problemas del embarazo: el embarazo puede aumentar el riesgo de presión arterial alta y coágulos de sangre en personas con enfermedad de células falciformes. La afección también aumenta el riesgo de pérdida del embarazo (en inglés), nacimiento prematuro y bebés con bajo peso al nacer. Obtenga más información sobre el embarazo y la enfermedad de células falciformes.

• Síndrome torácico agudo: la formación de células falciformes en los vasos sanguíneos de los pulmones puede privar a los pulmones de oxígeno. Esto puede dañar el tejido pulmonar y causar dolor en el pecho, fiebre y dificultad respiratoria. El síndrome torácico agudo es una emergencia médica.
• Bazo agrandado: el bazo es un órgano que ayuda al cuerpo a combatir las infecciones y a eliminar material no deseado. Filtra la sangre y destruye los glóbulos sanguíneos viejos. En las personas con enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos pueden quedar atrapados en el bazo. Esto hace que el bazo crezca rápidamente más de lo normal y cause anemia grave. Además, un bazo agrandado puede causar dolor en el lado izquierdo del abdomen.
• Problemas en los ojos: la enfermedad de células falciformes puede dañar los vasos sanguíneos en el ojo, con mayor frecuencia en la retina. Esto se conoce como retinopatía falciforme. Los vasos sanguíneos de la retina pueden crecer demasiado, bloquearse o sangrar. Esto puede hacer que la retina se desprenda, lo que significa que se levanta o se retira de su posición normal. Estos problemas pueden causar pérdida de visión.
• Cálculos biliares: cuando los glóbulos rojos se descomponen, en un proceso conocido como hemólisis , liberan hemoglobina . Luego, la hemoglobina se descompone en una sustancia conocida como bilirrubina. La bilirrubina puede formar cálculos conocidos como cálculos biliares que quedan atrapados en la vesícula biliar. La vesícula biliar es un pequeño órgano con forma de saco ubicado debajo del hígado que ayuda con la digestión.
• Problemas cardiacos: las complicaciones pueden incluir: cardiopatía coronaria e hipertensión pulmonar. Las transfusiones de sangre frecuentes pueden causar lesiones cardíacas debido a la sobrecarga de hierro (acumulación en los órganos del cuerpo).
• Problemas renales: la enfermedad de células falciformes puede hacer que los riñones tengan problemas para concentrar la orina. Esto puede causar una necesidad frecuente de orinar y enuresis o micción involuntaria durante la noche. Estos problemas suelen comenzar en la infancia. Con el tiempo, la formación de cicatrices en los filtros del riñón puede provocar otras complicaciones, como insuficiencia renal, cambios en el riñón y cáncer de riñón. Es importante controlar periódicamente la orina y la presión arterial, ya que existen medicamentos que pueden ayudar a disminuir la velocidad del daño renal.
• Úlceras en las piernas: las úlceras de células falciformes son llagas que generalmente comienzan pequeñas y luego se hacen cada vez más grandes. Algunas úlceras sanarán rápidamente, pero es posible que otras no sanen y duren largos períodos de tiempo. Algunas úlceras reaparecen incluso después de sanar. Las personas con enfermedad de células falciformes no suelen tener úlceras sino hasta después de los 10 años.
• Problemas de hígado: la colestasis intrahepática de células falciformes es un tipo de daño hepático poco común pero grave que se presenta cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean los vasos sanguíneos en el hígado. Este bloqueo impide que lleguen concentraciones adecuadas de oxígeno al tejido hepático. Estos eventos suelen ser repentinos y pueden ocurrir más de una vez. Por lo general los niños se recuperan, pero algunos adultos pueden tener problemas crónicos que causan insuficiencia hepática. Las transfusiones de sangre frecuentes también pueden causar lesiones hepáticas debido a la sobrecarga de hierro.
• Priapismo: el priapismo es una erección dolorosa involuntaria y, a veces, prolongada. Esto sucede cuando el flujo de sangre que sale del pene erecto está bloqueado por células falciformes. Con el tiempo, el priapismo puede dañar permanentemente el pene y causar disfunción eréctil. El priapismo que dura más de 4 horas es una emergencia médica.
• Accidente cerebrovascular: una ecografía transcraneal anual (ecografía de los vasos sanguíneos de la cabeza), además de las transfusiones de sangre, puede ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular en los niños. Los síntomas de un accidente cerebrovascular incluyen: debilidad repentina, entumecimiento en un lado del cuerpo, confusión, dificultad para hablar, ver o caminar.
• Lesión cerebral silenciosa: la lesión cerebral silenciosa, también conocida como accidente cerebrovascular silencioso, es un daño que se produce en el cerebro sin que se observen señales externas de accidente cerebrovascular. Esta lesión es común y puede encontrarse mediante exploraciones de imágenes por resonancia magnética. Una lesión cerebral silenciosa puede causar dificultades para aprender, tomar decisiones o mantener un empleo. Dada la alta prevalencia de infartos cerebrales silenciosos en niños con genes de hemoglobina S o talasemia, los niños en edad preescolar deben, cuando sea posible, someterse a una resonancia magnética de detección única, sin sedación.

La anemia grave en un recién nacido o un niño con enfermedad de células falciformes puede ser el resultado de una de dos afecciones:

• Crisis aplásica : una crisis aplásica suele ser causada por una infección por parvovirus B19, conocida también como quinta enfermedad o síndrome de la mejilla abofeteada. El parvovirus B19 es una infección muy común. En la enfermedad de células falciformes, puede hacer que la médula ósea deje de producir nuevos glóbulos rojos por un tiempo, causando así una anemia grave.
• Crisis de secuestro esplénico:  cuando los glóbulos rojos quedan atrapados en el bazo, quedan menos disponibles para circular en la sangre. Esto puede causar una anemia grave que provoca una crisis de dolor.

Los adultos con enfermedad de células falciformes pueden también experimentar episodios de anemia grave, pero estos suelen tener otras causas. Es posible que los bebés y recién nacidos con anemia grave no quieran comer y parezcan letargos.