Trastornos plaquetarios Púrpura trombótica trombocitopénica (TTP)

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La TTP es un trastorno raro de la sangre que es potencialmente mortal. En la TTP, se forman coágulos de sangre en vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo. Los coágulos pueden limitar o bloquear el flujo de sangre a los órganos, como el cerebro, los riñones y el corazón. Eso puede impedir que los órganos funcionen correctamente y puede dañar los órganos.

El aumento de la coagulación que ocurre en la TTP también agota las plaquetas. Las plaquetas son unas células sanguíneas diminutas que ayudan a formar coágulos de sangre. Esos fragmentos celulares se agrupan y sellan pequeños cortes y desgarros en los vasos sanguíneos para detener el sangrado. Cuando las plaquetas se agotan, no hay suficientes plaquetas para formar coágulos de sangre cuando son necesarios. Eso puede provocar sangrado y moretones.

• “Púrpura” se refiere a los moretones de color púrpura o morado que produce el sangrado bajo la piel.
• “Trombótica” se refiere a los coágulos de sangre que se forman.
• “Trombocitopénica” se refiere a que la sangre tiene un recuento de plaquetas más bajo que lo normal.

La TTP suele aparecer de repente y dura unos días o semanas, pero puede continuar durante meses. La TTP también puede hacer que los glóbulos rojos se degraden con más rapidez que lo que el cuerpo tarda en reemplazarlos. Eso conduce a una forma infrecuente de anemia llamada anemia hemolítica.

La TTP puede ser mortal. Sin tratamiento, puede provocar problemas a largo plazo, como daño cerebral o un accidente cerebrovascular (en inglés).

Los síntomas de la TTP pueden aparecer de repente. La mayoría de las personas que tienen TTP hereditaria comienzan a tener síntomas poco después de nacer. Sin embargo, algunos recién tienen síntomas cuando llegan a la adultez.

Los síntomas de la TTP se deben a coágulos de sangre, un recuento bajo de plaquetas y daño de los glóbulos rojos. Los síntomas pueden incluir:  

• petequias, que son pequeños puntos rojos sin elevación bajo la piel causados por pérdida de sangre de los vasos sanguíneos
• púrpura, que consiste en sangrado en la piel que puede provocar manchas rojas, moradas o amarillas amarronadas
• palidez o ictericia (color amarillento de la piel y la parte blanca de los ojos)
• cansancio extremo
• fiebre
• frecuencia cardíaca rápida o falta de aire
• dolor de cabeza, cambios en el habla, confusión, coma, accidente cerebrovascular o convulsiones
• poca cantidad de orina, o proteínas o sangre en la orina
• sensación de malestar estomacal (náuseas), vómitos y diarrea

La TTP aparece cuando no se tiene la cantidad correcta de una enzima (un tipo de proteína presente en la sangre) llamada ADAMTS13. Esa enzima controla forma en que la sangre coagula. Si no hay suficiente ADAMTS13, el cuerpo produce demasiados coágulos de sangre.

La TTP puede ser hereditaria o adquirida. “Hereditaria” significa que los padres transmiten el gen de la enfermedad. En la TTP hereditaria, el gen ADAMTS13 es defectuoso. La presencia de mutaciones, o cambios, en el gen ADAMTS13 puede llevar al cuerpo a producir una enzima ADAMTS13 que no funciona correctamente. En la TTP hereditaria, la persona nace con dos copias del gen defectuoso, una de cada progenitor. Casi siempre, los padres que tienen una copia cada uno del gen defectuoso, pero no tienen signos ni síntomas de TTP.

“Adquirida” significa que la persona no nació con la enfermedad, sino que esta se desarrolló debido a otra enfermedad o afección. En la TTP adquirida, el gen ADAMTS13 no es defectuoso. En cambio, el cuerpo produce anticuerpos (proteínas) que impiden que la enzima ADAMTS13 funcione correctamente. 

Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de TTP.   

• Edad: La TTP adquirida aparece principalmente en adultos, pero puede afectar a niños. La TTP hereditaria afecta principalmente a recién nacidos y niños.
• Otras afecciones médicas: El cáncer, el VIH, el lupus y las infecciones pueden causar TTP. La obesidad y el embarazo también pueden aumentar el riesgo.
• Raza y origen étnico: La TTP adquirida es más frecuente en afroamericanos comparados con otros grupos raciales.
• Sexo: La TTP adquirida es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
• Algunos procedimientos médicos: La cirugía y el trasplante de células madre de sangre y médula ósea pueden aumentar el riesgo de TTP.
• Algunos medicamentos: La quimioterapia, la ticlopidina, el clopidogrel, la ciclosporina A y la terapia de hormonas pueden causar TTP. La quinina, que es una sustancia que suele hallarse en el agua tónica y productos de salud nutricionales, también puede aumentar el riesgo.

Para diagnosticar TTP, el proveedor le hará preguntas sobre sus antecedentes médicos y familiares. También le preguntará por los síntomas y le hará un examen físico para identificar signos de TTP.

El proveedor también puede indicar uno o más de los análisis de sangre enumerados a continuación.

• Análisis de ADAMTS13: La falta de actividad de la enzima ADAMTS13 causa TTP. Para este análisis, se extrae una muestra de sangre de una vena, generalmente del brazo. La sangre se envía a un laboratorio especializado que analiza la actividad de la enzima.
• Análisis de bilirrubina: Cuando los glóbulos rojos mueren, liberan una proteína llamada hemoglobina en el torrente sanguíneo. El cuerpo degrada la hemoglobina a un compuesto llamado bilirrubina. En caso de tener TTP, el nivel de bilirrubina puede ser alto porque el cuerpo está degradando glóbulos rojos a un ritmo más rápido que lo normal.
• Frotis de sangre: En este análisis, parte de la sangre se coloca en un portaobjetos. Se utiliza un microscopio para examinar las células sanguíneas. En caso de tener TTP, las células sanguíneas se ven desgarradas y rotas.
• Pruebas de médula ósea: Estas pruebas analizan si la médula ósea está sana.
• Hemograma completo (CBC): Este análisis mide los niveles de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre.
• Prueba de Coombs: Este análisis de sangre se usa para hallar si la TTP está causando anemia hemolítica. En la TTP, la anemia hemolítica se produce debido a que los glóbulos rojos se rompen cuando intentan pasar entre coágulos de sangre. Cuando la TTP es la causa de la anemia hemolítica, la prueba de Coombs es negativa. La prueba es positiva si hay anticuerpos (proteínas) destruyendo los glóbulos rojos.
• Pruebas de función renal y análisis de orina: Estas pruebas muestran si los riñones están funcionando bien. En caso de tener TTP, es posible que haya sangre y proteínas en la orina. Además, el nivel de creatinina en sangre puede ser alto. La creatinina es un producto de la sangre que normalmente eliminan los riñones.
• Análisis de lactato deshidrogenasa (LDH): Este análisis de sangre mide una proteína llamada LDH. La anemia hemolítica hace que los glóbulos rojos se degraden y liberen LDH en la sangre. La LDH también se libera de tejidos lesionados por coágulos de sangre debido a la TTP.

La TTP puede provocar complicaciones potencialmente mortales si no se la trata correctamente. Los tratamientos con plasma y medicamentos son las formas más habituales de tratar la TTP. Si esos tratamientos no funcionan, tal vez se necesite cirugía. Los tratamientos se realizan en un hospital.

Tratamientos con plasma

• El intercambio terapéutico de plasma (plasmaféresis) se usa para tratar la TTP adquirida. En este procedimiento, la parte líquida de la sangre (plasma) se reemplaza por plasma de donante mediante una máquina que recolecta las células de la sangre. La máquina elimina los anticuerpos (proteínas) de la sangre que dañan la enzima ADAMTS13. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima ADAMTS13. Este tratamiento se administra todos los días hasta que los problemas en cualquier órgano hayan desaparecido, hasta que el recuento de plaquetas esté estable y el daño de los glóbulos rojos se haya detenido. 
• La infusión de plasma se usa para tratar la TTP hereditaria. En este tratamiento, se administra plasma de donante a través de una línea intravenosa (IV) colocada en una vena. El tratamiento se administra para reemplazar la enzima ADAMTS13 cuando esta está ausente o tiene un defecto.

Los tratamientos con plasma suelen continuar hasta que los resultados de los análisis de sangre y los síntomas mejoren. Eso puede llevar días o semanas, según el estado del paciente. El paciente permanecerá en el hospital mientras se recupera.

Medicamentos

Los corticosteroides, como la prednisona, suelen usarse junto con los tratamientos con plasma. Esos medicamentos, abreviados como esteroides, pueden impedir que el cuerpo forme anticuerpos contra la enzima ADAMTS13 o que lo haga en forma más lenta. Los esteroides usados para tratar la TTP son diferentes de los esteroides ilegales que algunos atletas toman para mejorar su rendimiento. Los corticosteroides no generan hábito, aunque se los tome durante muchos años.

Otros medicamentos para tratar la TTP son el rituximab, la vincristina, la ciclofosfamida y la ciclosporina A. 

Cirugía para extirpar el bazo 

El bazo es un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen. El bazo produce anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13. La extirpación del bazo lleva a que el cuerpo deje de producir esos anticuerpos. Esta cirugía se usa para tratar la TTP si otros tratamientos no funcionan. 

Algunas personas se recuperan por completo de la TTP. Sin embargo, las recidivas (exacerbaciones) son frecuentes. Pueden ocurrir en personas que tienen TTP adquirida y hereditaria. En caso de recidivas frecuentes, tal vez se necesite tratamiento continuo.

Sin tratamiento, la TTP puede provocar coágulos de sangre frecuentes. Esos coágulos de sangre pueden bloquear el flujo de sangre a los órganos y provocar complicaciones como:

• accidente cerebrovascular
• daño cerebral
• coma
• problemas en los riñones
• reducción del flujo de sangre al sistema digestivo, que puede provocar diarrea, dolor en el abdomen y otros problemas digestivos
• reducción del flujo de sangre al corazón, lo que puede llevar a un ataque cardíaco
• convulsiones

Vea información acerca de cómo puede manejar la TTP para evitar complicaciones graves.