Fibrosis quística La vida con esta afección

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La mayoría de las personas que han sido diagnosticadas con la fibrosis quística viven hasta la edad adulta. Muchos asisten a la universidad u otra educación, aceptan trabajos y tienen familias.

Su calidad de vida y su supervivencia dependen de que comprenda cómo afecta la fibrosis quística a la salud y tome medidas para evitar complicaciones. Siga su plan de tratamiento y vaya a la consulta con su proveedor de atención médica en forma regular. Evite las infecciones y también es importante encontrar apoyo emocional.

¿Qué es la bronquiectasia?

La fibrosis quística puede causar bronquiectasia.

Vea la hoja informativa (en inglés)

La fibrosis quística afecta a muchas partes del cuerpo y sistemas. Los efectos más graves y comunes son de la acumulación de mucosidad en los pulmones y en las vías respiratorias.

• Las infecciones pulmonares pueden regresar o ser difíciles de tratar.
• La bronquiectasia es una complicación frecuente de la fibrosis quística causada por daños en las vías respiratorias debidos a infecciones.
• La exacerbación pulmonar se produce cuando empeora la tos, la dificultad para respirar y más mucosidad . Las pruebas demuestran un deterioro de la función pulmonar. Las exacerbaciones son causadas por la inflamación provocada por bacterias en las vías respiratorias y los pulmones.
• La aspergilosis alérgica broncopulmonar (ABPA, por sus siglas en inglés) (en inglés) es una reacción alérgica en los pulmones al hongo aspergillus.
• El colapso pulmonar es el resultado de la presencia de aire en el espacio entre el pulmón y la pared torácica (llamado neumotórax).

La mucosidad puede acumularse y bloquear el páncreas, causando inflamación (llamada pancreatitis). El páncreas produce enzimas digestivas que ayudan a descomponer los alimentos, así como la hormona insulina . La fibrosis quística puede dañar el páncreas y causar:

• malnutrición, que incluye bajos niveles de vitaminas y minerales.
• diabetes, una complicación común denominada diabetes relacionada con la fibrosis quística.

La fibrosis quística también puede afectar a otros órganos.

• Las enfermedades del hígado y la insuficiencia hepática pueden deberse a la obstrucción de los conductos biliares del hígado por mucosidad. Esto puede provocar cirrosis y la necesidad de un trasplante de hígado (en inglés).
• Los problemas renales pueden ser consecuencia de la diabetes, algunos antibióticos o los cálculos renales.
• La insuficiencia cardíaca puede darse a raíz del daño pulmonar.

Otras posibles complicaciones:

• problemas de control de la vejiga
• cáncer en los órganos del tubo digestivo, así como en el hígado y el páncreas. Se recomiendan pruebas periódicas de detección de cáncer colorrectal a partir de los 40 años debido al mayor riesgo.
• problemas de fertilidad
• problemas gastrointestinales, como el síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID), cuando el intestino queda bloqueado por heces.
• problemas de salud mental, tales como depresión y ansiedad (en inglés).
• complicaciones musculares y óseas, entre ellas la osteoporosis , dolores articulares, artritis y dolores musculares.
• síndrome de pérdida de sal, en el que el cuerpo pierde sal rápidamente, causando desequilibrios de electrolitos y de otro tipo.

Tendrá que acudir a su médico para que le hagan pruebas específicas para controlar su salud. Hable con su médico sobre la frecuencia de los análisis de función pulmonar, sangre y otros.

• Una ecografía abdominal o una tomografía computarizada (TC) permiten buscar la causa del dolor abdominal, evaluar el páncreas y el hígado y detectar obstrucciones intestinales.
• Los análisis de sangre se detectan infecciones, evalúan la función hepática y renal y miden los niveles de vitaminas y minerales.
• Los análisis de azúcar en sangre detectan la diabetes asociada a la fibrosis quística. Este análisis, por lo general, comienza a los 10 años y se hace cada año.
• Las pruebas de densidad mineral ósea permiten detectar la osteopenia o la osteoporosis en caso de riesgo. Puede estar en riesgo si toma corticosteroides a largo plazo, padece una enfermedad pulmonar grave o no se alimenta lo suficiente. El análisis de la densidad mineral ósea puede realizarse con una prueba de rayos X denominada absorciometría de rayos X de doble energía (DEXA o DXA).
• Las pruebas de función pulmonar incluyen la revisión de los niveles de oxígeno en sangre y la espirometría. La espirometría es la herramienta más importante y más utilizada para evaluar la función pulmonar en la fibrosis quística. Se utiliza para medir la función pulmonar de forma regular en personas mayores de 6 años, pero puede realizarse en niños más pequeños.
• Las pruebas de imagen pulmonar buscan cambios en la función pulmonar o una infección pulmonar. Los primeros cambios pueden verse antes de que se dé cuenta de los síntomas. En los niños más pequeños, puede hacerse cada dos años para reducir la exposición a la radiación.
• El cultivo respiratorio o de esputo analiza cada 3 meses una muestra de mucosidad para detectar bacterias u hongos en las vías respiratorias.
• Las pruebas de la función pancreática pueden incluir el análisis de una enzima llamada elastasa pancreática-1 en las heces.
• Se recomienda la detección del cáncer colorrectal a partir de los 40 años. 

Concienciación de la salud para portadores

Si es portador, es posible que tenga algunos síntomas de la fibrosis quística. Hable con su médico sobre cómo reducir el riesgo de complicaciones. Es posible que su médico le recomiende pruebas de detección de cáncer colorrectal adicionales. Limitar la cantidad de alcohol que bebe puede reducir el riesgo de pancreatitis.

Informe a su proveedor si tiene problemas con cualquier parte del plan de tratamiento. Llame a su proveedor si tiene:

• nuevos síntomas o estos empeoran
• dificultad respiratoria repentina o dolor torácico 
• problemas con el azúcar en sangre o síntomas de diabetes
• dolor abdominal intenso que se extiende al pecho o la espalda, que puede ser síntoma de pancreatitis

Mantenerse lo más sano posible es una parte muy importante del cuidado de la fibrosis quística. Su proveedor de atención médica trabajará con usted para elaborar un plan de cambios en el estilo de vida que puedan formar parte de su vida cotidiana.

Es posible que el médico le aconseje cambios saludables en el estilo de vida para contener los síntomas de la fibrosis quística y reducir el riesgo de complicaciones.

• Opte por alimentos saludables para mejorar la salud en general. Siga el plan de nutrición que haya establecido con su nutricionista o dietista. Es posible que tenga que aumentar su consumo de alimentos o calorías comiendo más alimentos o comiendo alimentos muy energéticos. En ocasiones puede recomendarse un plan de alimentación rico en sodio o un suplemento de sodio. Con los tratamientos más nuevos y eficaces para la fibrosis quística, algunas personas pueden tener un mayor riesgo de sobrepeso u obesidad. Consulte con su proveedor sobre cómo mantener un buen nivel de peso.
• Manténgase físicamente activo para mejorar su capacidad de hacer ejercicio y mantenerse activo. Los niños y los adultos pueden trabajar con sus proveedores de atención médica para establecer un programa que se adapte a sus necesidades y capacidades. La actividad física puede mejorar la función pulmonar, ayudar a despejar las vías respiratorias, aumentar la fuerza y mantener el peso corporal dentro de unos límites saludables. Antes de iniciar cualquier programa de ejercicio, consulte a su proveedor de atención médica. Su proveedor puede sugerirle una prueba de esfuerzo para ver qué nivel de actividad física es adecuado para usted.
• Controle el estrés. Las técnicas de relajamiento podrían mejorar su calidad de vida. Hable con su médico o consulte a un profesional de la salud mental si se siente ansioso, deprimido o tiene trastorno de pánico.
• Deje de fumar. Fumar tabaco e inhalar humo ajeno aumenta el riesgo de complicaciones. En los niños con fibrosis quística, el tabaquismo pasivo está relacionado con una peor función pulmonar y un crecimiento más lento. Los medicamentos moduladores de CFTR pueden no funcionar bien en los niños expuestos al humo de ajeno. El fumar está relacionado con la pancreatitis, la cual es también una complicación de la fibrosis quística. El consumo de cigarrillos electrónicos también puede aumentar el riesgo de complicaciones.
• Evite o limite el consumo de alcohol. Hable con su proveedor de atención médica sobre la cantidad de alcohol que bebe. El alcohol aumenta el riesgo de pancreatitis y problemas hepáticos y afecta a sus niveles de glucosa si padece diabetes relacionada con la fibrosis quística. También puede interactuar con sus medicamentos, haciendo que no funcionen o que tengan efectos secundarios.
• Trate de dormir bien. Dormir bien suele ser difícil con fibrosis quística. Si tiene problemas para dormir, consulte a su médico sobre una prueba del sueño y tratamientos que pueden ayudar a mejorar su sueño. Cree hábitos de sueño saludable acostándose y levantándose a horas regulares, siguiendo una rutina tranquilizadora a la hora de dormir y manteniendo el dormitorio fresco y oscuro.

A pesar del gran progreso con el tratamiento de la fibrosis quística, las infecciones continúan siendo un problema grave. Pueden llevar al empeoramiento de la enfermedad pulmonar o incluso la muerte.

Higiene

Las personas con fibrosis quística pueden propagar infecciones a otros que tienen la enfermedad. Para protegerse entre sí, las personas con fibrosis quística deben mantenerse a 6 pies de distancia. Este consejo no se aplica a las personas que viven en el mismo hogar. Obtenga información adicional sobre cómo se propagan las infecciones (en inglés).

Los familiares y otros contactos cercanos también pueden transmitir infecciones a las personas con fibrosis quística. Pregunte a su proveedor de atención médica qué medidas pueden tomar usted y su familia para evitar la propagación de gérmenes. Su proveedor de atención médica también debe tomar precauciones para protegerle de las infecciones cuando le visite.

Si su hijo tiene fibrosis quística, enséñele a lavarse las manos con frecuencia, especialmente:

• antes de comer, de empezar un tratamiento para la fibrosis quística o de cepillarse los dientes.
• después de ir al baño, tocar mascotas u otros animales, o jugar al aire libre.

A medida que su hijo crezca y asuma más responsabilidades, enséñele a limpiar su equipo de fibrosis quística.

Vacunas

Las vacunas son importantes para prevenir complicaciones entre las personas con fibrosis quística. Los niños y adultos con la enfermedad deben seguir las recomendaciones estándar de vacunas en los Estados Unidos. Es muy importante estar al día con las vacunas que protegen los pulmones:

• vacunas anuales contra la influenza (gripe)
• vacuna contra COVID-19 y refuerzo en los momentos recomendados
• vacuna contra la tos ferina (en inglés)
• vacuna contra la neumonía cuando sea apropiado, en función de su edad o de factores de riesgo

Los familiares y otros contactos cercanos también deben vacunarse para ayudar a protegerle.

Seguridad de las vacunas para las personas que han recibido trasplantes de órganos

Puede ser peligroso que las personas con fibrosis quística que han recibido un trasplante de pulmón o de hígado reciban determinadas vacunas. Su proveedor de atención médica puede aconsejarle sobre las vacunas.

Es frecuente que las personas con enfermedades graves, incluida la fibrosis quística, se sientan a veces ansiosas o tristes y deprimidas.

Es posible que se preocupe por su salud o por cómo seguir su plan de tratamiento. Reducir los niveles de estrés y aprender a sobrellevar la situación puede mejorar su calidad de vida. Hable con su proveedor de atención médica sobre cómo se siente. Puede que le recomiende buscar apoyo adicional.

• Informe a su proveedor si se siente ansioso o deprimido. Pueden ponerle en contacto con recursos. También pueden ayudar a determinar si medicamentos como los moduladores de CFTR pueden estar contribuyendo a cambios en su estado de ánimo.
• Participe en un grupo de apoyo para pacientes. Esto puede ayudarle a adaptarse a vivir con fibrosis quística. Puede informarse sobre cómo manejan otras personas problemas similares. Es posible que su médico le recomiende grupos de apoyo locales, o puede consultar en un centro médico de la zona.
• Busque el apoyo de familiares y amigos. Informe a sus seres queridos cómo se siente y qué pueden hacer para ayudarle a aliviar el estrés y la ansiedad.
• Hable con un consejero profesional. Si padece depresión o ansiedad, la terapia, los medicamentos u otros tratamientos pueden mejorar su calidad de vida.

La calidad de vida y la supervivencia de las personas con fibrosis quística siguen mejorando. Sin embargo, la enfermedad aún puede causar complicaciones potencialmente mortales. La inflamación a largo plazo puede dañar el tejido pulmonar y a la larga, causar insuficiencia respiratoria. La enfermedad pulmonar quística avanzada sigue siendo la causa más frecuente de muerte entre las personas que la padecen.

Recibir el cuidado adecuado para una enfermedad avanzada significa planificar con antelación. Piense en lo que es importante para usted e infórmese sobre las opciones de tratamiento con su proveedor de atención médica. Incluya a sus cuidadores de confianza en las conversaciones periódicas sobre sus preferencias y planes.

Para personas con enfermedades avanzadas, los cuidados paliativos o cuidados de hospicio pueden mejorar la calidad de vida y hacer más cómoda la vida cotidiana. Esta atención se centra en controlar sus síntomas, ayudarle a evitar pruebas o tratamientos innecesarios y proporcionar apoyo a sus seres queridos.