Discinesia ciliar primaria Tratamiento

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Desafortunadamente, todavía no hay ningún tratamiento disponible para reparar los cilios defectuosos de las vías respiratorias, que son las estructuras diminutas parecidos a pelo que recubren las vías respiratorias. Los tratamientos para la discinesia ciliar primaria (DCP) se centran en los síntomas y las complicaciones que usted tenga.

Los principales objetivos del tratamiento de la DCP son:

• Controlar y tratar las infecciones pulmonares, de los senos paranasales y del oído
• Eliminar la mucosidad atrapada en los pulmones y las vías respiratorias

Es posible que además de su proveedor de atención médica primaria tenga otros proveedores atendiéndolo.

• Un especialista en oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogo) puede ayudar a diagnosticar y tratar la DCP. Si un niño tiene infecciones crónicas de los senos paranasales o del oído, un otorrinolaringólogo puede intervenir en el cuidado del niño.
• Un neumólogo puede ayudar a diagnosticar o tratar los problemas pulmonares relacionados con la DCP. Este tipo de médico se especializa en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades y afecciones pulmonares. La mayoría de las personas con DCP tienen problemas pulmonares en algún momento de su vida.

Los tratamientos estándar para los problemas respiratorios y pulmonares son la fisioterapia torácica (CPT, por sus siglas en inglés), el ejercicio y los medicamentos.

Uno de los principales objetivos de estos tratamientos es hacerlo toser. La tos elimina la mucosidad de las vías respiratorias, lo cual es importante para las personas que tienen DCP. Por este motivo, su proveedor también puede recomendarle que evite los medicamentos para quitar la tos.

Fisioterapia torácica

La fisioterapia torácica también se conoce como palmaditas o percusión en el pecho. Esto implica darse palmaditas en el pecho y la espalda una y otra vez con las manos o con un dispositivo para aflojar la mucosidad de los pulmones y poder toserla.

Puede sentarse o acostarse boca abajo con la cabeza agachada mientras se hace la fisioterapia torácica. La gravedad puede ayudar a drenar la mucosidad de los pulmones.

A algunas personas que se hacen este tipo de fisioterapia les resulta difícil o incómodo hacerlo. Se han creado varios dispositivos para ayudar con la fisioterapia torácica, como:

• Un golpeador de pecho eléctrico, conocido como percutor mecánico
• Un chaleco terapéutico inflable que usa ondas de aire de alta frecuencia que fuerzan la mucosidad de lo profundo de los pulmones hacia las vías respiratorias superiores para que pueda toserla
• Un pequeño dispositivo de respiración portátil que causa vibraciones para expulsar la mucosidad
• Una máscara que crea vibraciones para ayudar a liberar la mucosidad de las paredes de las vías respiratorias

Las técnicas de respiración pueden también ayudar a expulsar la mucosidad para que pueda toserla. Estas técnicas incluyen forzar un par de respiraciones cortas o más profundas y luego respirar relajadamente. Esto puede ayudar a aflojar la mucosidad de los pulmones y abrir las vías respiratorias.

Ejercicio

El ejercicio aeróbico que lo hace respirar más fuerte ayuda a aflojar la mucosidad de las vías respiratorias para que pueda toserla. El ejercicio también ayuda a mejorar su estado físico general.

Consulte con su proveedor de atención médica sobre qué tipos y cantidades de ejercicio son seguros para usted o su hijo.

Medicamentos

Si tiene DCP, su proveedor puede recetarle antibióticos, broncodilatadores o medicamentos antiinflamatorios. Estos medicamentos ayudan a tratar las infecciones pulmonares, abrir las vías respiratorias y reducir la hinchazón.

• Los antibióticos son el principal tratamiento para prevenir o tratar las infecciones pulmonares. Los antibióticos orales suelen usarse para tratar infecciones pulmonares leves. Para infecciones graves o difíciles de tratar, es posible que le administren antibióticos por vía intravenosa (i.v.) a través de un tubo insertado en una vena. Para ayudar a decidir qué antibióticos necesita, su proveedor puede enviar muestras de mucosidad a un patólogo. El patólogo tratará de determinar qué bacterias están causando la infección. Los efectos secundarios de los antibióticos dependen del antibiótico que se use, pero pueden incluir diarrea; problemas de audición, de equilibrio o de riñones; o recuento bajo de glóbulos blancos.
• Los broncodilatadores ayudan a abrir las vías respiratorias al relajar los músculos que las rodean. Estos medicamentos se inhalan. A menudo, se inhalan justo antes de la fisioterapia torácica para ayudar a eliminar la mucosidad de los pulmones. También puede inhalar broncodilatadores antes de inhalar otros medicamentos en los pulmones. Los efectos secundarios pueden incluir temblor en las manos, dolor de cabeza, mareos y náuseas.
• Los medicamentos antiinflamatorios pueden ayudar a reducir la inflamación de las vías respiratorias causada por infecciones continuas. Estos medicamentos pueden inhalarse o tomarse por vía oral. Los efectos secundarios pueden incluir principalmente síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal, náuseas, vómito y diarrea.

Para tratar las infecciones, su proveedor de atención médica puede recomendar lavados nasales con solución salina y aerosoles nasales antiinflamatorios. Si estos tratamientos no son suficiente, es posible que necesite medicamentos, como antibióticos. Si los antibióticos no funcionan, la cirugía podría ser una opción.

La timpanostomía es una intervención en la cual se insertan pequeños tubos en los tímpanos para ayudar a drenar la mucosidad de los oídos. Esta intervención puede ayudar a los niños que tienen problemas de audición causados por la DCP.

La cirugía nasal o de los senos paranasales puede ayudar a drenar los senos paranasales y proporcionar un alivio a corto plazo de los síntomas. Sin embargo, los beneficios a largo plazo de este tratamiento no están claros.

Las personas que tienen DCP pueden presentar una afección pulmonar grave conocida como bronquiectasia. Esta afección suele tratarse con medicamentos, hidratación (beber muchos líquidos) y fisioterapia torácica. Si tiene un daño pulmonar grave debido a una bronquiectasia, es posible que necesite cirugía para extirpar parte del pulmón.

En raras ocasiones, y cuando otros tratamientos no han funcionado, un trasplante pulmonar puede ser una opción para las enfermedades pulmonares graves. Un trasplante pulmonar es una cirugía para extirpar el pulmón dañado y reemplazarlo con un pulmón sano de un donante fallecido.