Fibrosis pulmonar idiopática Causas y factores de riesgo
¿Qué causa la fibrosis pulmonar ideopática?
La FPI es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial (en inglés). La causa es el tejido pulmonar que se vuelve grueso y rígido y con el tiempo forma tejido cicatricial dentro de los pulmones. La cicatrización del tejido pulmonar o fibrosis parece ser el resultado de un ciclo de lesión y curación que ocurre en los pulmones. Con el tiempo, el proceso de curación deja de funcionar correctamente y se forma tejido cicatricial. Se desconoce la causa de estos cambios.
Para comprender la FPI es útil entender Cómo funcionan los pulmones. En la FPI, la cicatrización del tejido pulmonar dificulta la respiración y el transporte de oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo. En los pulmones sanos, el oxígeno pasa fácilmente a través de las paredes de los sacos de aire, conocidos como alvéolos, hasta los y la corriente sanguínea. Sin embargo, en la FPI, la cicatrización del tejido pulmonar hace que las paredes de los alvéolos sean más gruesas. Las paredes engrosadas de los alvéolos dificultan el paso del oxígeno a la sangre.
¿Cuáles son los factores de riesgo?
Es posible que tenga un mayor riesgo de padecer FPI debido a su edad, sus antecedentes familiares y genéticos, sus hábitos de estilo de vida o su sexo.
- Edad: el riesgo de presentar FPI aumenta a medida que envejece. La FPI se diagnostica con mayor frecuencia en personas entre 60 y 70 años.
- Hábitos de estilo de vida: fumar es un factor de riesgo común entre las personas que tienen FPI.
- Sexo: la FPI es más común entre los hombres que entre las mujeres.
- Antecedentes familiares y genéticos: su riesgo de padecer FPI es mayor si un familiar de primer grado, como un padre o un hermano, tiene la enfermedad. Los genes específicos que pueden aumentar su probabilidad de presentar FPI, especialmente si esos genes contienen ciertos cambios o mutaciones. Hasta la fecha, las mutaciones en más de 10 genes diferentes se han relacionado con un mayor riesgo de FPI.
Sus genes pueden ponerlo en riesgo de padecer FPI de varias maneras.
Los científicos han descubierto que las mutaciones en ciertos genes son comunes entre las personas que tienen FPI. Algunos de estos genes ayudan al cuerpo a producir agente tensioactivo (en inglés) y , que son importantes para la función pulmonar saludable. Un gen, conocido como MUC5B, produce una proteína mucosa que ayuda a eliminar sustancias nocivas, como , de los pulmones. Tener una mutación en el gen MUC5B aumenta el riesgo de padecer FPI más que otros genes.
Las mutaciones en los genes TERT y TERC también son comunes en las personas que tienen FPI. Estos genes ayudan a proteger el ADN de las células a medida que se dividen durante el trascurso de la vida. Los genes logran esto al producir una enzima conocida como telomerasa. Se requieren más investigaciones para comprender por qué estas mutaciones contribuyen al desarrollo de la FPI.
Conozca más sobre las investigaciones en curso que apoyamos para comprender mejor cómo ciertas mutaciones genéticas pueden causar fibrosis pulmonar.
¿Puedo prevenir la FPI?
Actualmente, no existen métodos de detección para determinar quién podría padecer FPI. Si tiene ciertos factores de riesgo, especialmente antecedentes familiares de la enfermedad, el médico puede pedirle que se haga una prueba de función pulmonar o una prueba de diagnóstico por la imagen, como una tomografía computarizada de tórax de alta resolución, para determinar si tiene cicatrización del tejido pulmonar.