Investigaciones sobre la fibrosis pulmonar idiopática

• El NHLBI formó la Red de investigación clínica sobre la IPF (IPFnet) en 2005 para apoyar investigaciones sobre el tratamiento de la IPF. En un estudio, PANTHER-IPF (en inglés), se halló que un tratamiento usado habitualmente en personas con IPF podía ser perjudicial. El tratamiento con tres medicamentos contenía prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína. En la actualidad, en las guías para la IPF se desaconseja el tratamiento con tres medicamentos; esto representa un cambio en la práctica clínica que probablemente haya prevenido daños innecesarios en otros pacientes tratados por IPF. Lea más acerca de este estudio: Se halla que un régimen de tres fármacos usado habitualmente para la fibrosis pulmonar idiopática es perjudicial (en inglés).
• En 2012, el NHLBI organizó el taller Planificación estratégica para la fibrosis pulmonar idiopática (en inglés) a fin de redactar el borrador de un plan estratégico para la investigación de la IPF. En el taller participaron expertos en investigación de la IPF y representantes de la industria farmacéutica, de las autoridades reguladoras y de grupos de defensores de pacientes. Los participantes del taller recomendaron que los investigadores de la IPF se centren en estudios de investigación colaborativos, en estudios que comparen el tejido pulmonar sano y el tejido pulmonar de personas con IPF, y en estudios para comprender de qué modo los genes y el entorno pueden aumentar el riesgo de IPF. Esas recomendaciones han sido una hoja de ruta para las investigaciones sobre la IPF.
• Una investigación apoyada por el NHLBI confirmó la asociación entre un gen llamado MUC5B y la IPF que aumenta en gran medida el riesgo de fibrosis pulmonar. Actualmente, el NHLBI financia investigaciones para obtener más información acerca de la forma en que MUC5B aumenta el riesgo de IPF.
  Lea más acerca de esta investigación: Genes y transcritos que interactúan con MUC5B en la fibrosis pulmonar (en inglés).

Nuestra División de Enfermedades Pulmonares (en inglés)y su Rama de Biología y Enfermedades Pulmonares (en inglés) apoyan investigaciones sobre la biología del pulmón y las enfermedades pulmonares. Nuestro Programa de enfermedad pulmonar granulomatosa e intersticial apoya investigaciones de laboratorio y estudios clínicos sobre las causas, los factores de riesgo, el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales (en inglés), incluida la IPF.

Investigaciones actuales sobre los factores de riesgo para la IPF

• El NHLBI apoya investigaciones para comprender mejor los factores de riesgo para la IPF (en inglés). Un grupo de investigadores está desarrollando nuevos modelos de IPF de laboratorio para estudiar qué lleva a los pulmones dañados a formar tejido sano o tejido cicatrizal después de una lesión. Comprender las causas de la IPF ayudará a los investigadores a desarrollar nuevos tratamientos para esta afección.
• Investigadores financiados por el NHLBI están analizando la forma en que nuestros genes y el entorno (en inglés) pueden aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar. Los científicos están recopilando información y muestras de cientos de personas sanas, personas con fibrosis pulmonar y personas que tienen un riesgo alto de la enfermedad. Esos datos ayudarán a identificar nuevos factores de riesgo y servirán para que comprendamos mejor cómo se produce la formación de cicatrices en el pulmón de las personas que tienen fibrosis pulmonar.
• El NHLBI apoya investigaciones para desarrollar métodos de detección de la IPF (en inglés) sólidos. El tratamiento temprano de la IPF puede ayudar a retrasar el daño pulmonar. Sin embargo, la IPF puede ser difícil de diagnosticar para los médicos cuando está en sus etapas más tempranas. Los investigadores están buscando factores comunes que ayuden a predecir qué personas que tienen un riesgo alto de IPF efectivamente terminarán por desarrollar la enfermedad. Las nuevas herramientas de diagnóstico ayudarán a los médicos a monitorear a las personas con más probabilidades de desarrollar cicatrices en el pulmón y a identificar los primeros signos de la IPF.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre los factores de riesgo de la IPF (en inglés) en NIH RePORTER. 

Investigaciones actuales sobre nuevos tratamientos para la IPF

• El NHLBI financia investigaciones para desarrollar nuevos medicamentos para tratar la IPF (en inglés) abordando problemas relacionados con la forma en que el cuerpo produce determinadas proteínas. En personas que tienen IPF, los problemas relacionados con la forma en que los pulmones producen proteínas pueden causar cicatrices en el pulmón. Los medicamentos nuevos podrán bloquear las moléculas que causan esos problemas con la producción de proteínas, para proteger los pulmones de daños adicionales.
• Investigadores financiados por el NHLBI están llevando a cabo estudios clínicos para evaluar la seguridad y la eficacia de ciertos medicamentos (en inglés) para tratar la IPF. Además, los investigadores están usando datos sobre la forma en que los pacientes responden a los nuevos medicamentos, para comprender mejor los procesos que producen las cicatrices en el pulmón. Los investigadores también están estudiando la forma en que el sistema inmunitario y los genes afectan la respuesta de una persona al tratamiento para la IPF.
• El NHLBI apoya el estudio de Determinación prospectiva de la eficacia del tratamiento de la IPF usando la selección por genotipo para el uso de Nac (PRECISIONS) (en inglés) para mejorar el tratamiento de la IPF. En este estudio se analiza si las diferencias en los genes de una persona influyen en la respuesta a un medicamento llamado N-acetilcisteína (NAC). Los investigadores también están buscando marcadores que puedan ayudar a los médicos a distinguir la IPF de otras enfermedades pulmonares intersticiales.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre el tratamiento para la IPF (en inglés) en NIH RePORTER. 

Comunicado de prensa

Vea más información sobre investigaciones financiadas por el NHLBI para mejorar los trasplantes de pulmón, que se usan para tratar la IPF: Análisis de sangre parece prometedor para la detección temprana del rechazo severo al trasplante de pulmón (en inglés).

Investigaciones actuales sobre la biología del pulmón

• El NHLBI financia investigaciones para hallar de qué modo los cambios normales en los pulmones (en inglés) que ocurren con el envejecimiento pueden influir en el riesgo de IPF. A medida que envejecemos, las células de los pulmones tal vez no funcionen tan bien como antes, y eso aumenta el riesgo de enfermedad pulmonar. Los investigadores averiguarán si los mismos procesos que aumentan el riesgo de enfermedad pulmonar en los adultos de edad avanzada contribuyen a la enfermedad pulmonar en otros grupos etarios.
• Investigadores apoyados por el NHLBI están analizando de qué forma las células madre de los pulmones (en inglés) contribuyen a la curación de los pulmones después de una lesión. Los problemas con la curación del pulmón podrían llevar a la formación de tejido cicatrizal en lugar de tejido pulmonar sano, y eso puede provocar IPF.
• El NHLBI apoya investigaciones sobre la forma en que un tipo de tejido, llamado epitelio alveolar, contribuye a la salud del pulmón (en inglés). El epitelio alveolar es una delgada capa de tejido que rodea y protege los sacos de aire, o alveolos, de los pulmones. Los investigadores están analizando de qué forma ese tejido ayuda a reparar el daño pulmonar y cuál es su rol en la formación de tejido cicatrizal.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI la IPF y la biología del pulmón (en inglés) en NIH RePORTER. 

Investigadores del Laboratorio de ómica de precisión aplicada (en inglés) dentro de la Rama Pulmonar (en inglés) de nuestra División de Investigación Interna (en inglés) están desarrollando nuevos métodos para monitorear y tratar el rechazo del trasplante de pulmón. 

Comunicado de prensa

Lea acerca de la forma en que investigadores del NHLBI ayudaron a desarrollar nuevos métodos de estudios por imágenes para monitorear la salud pulmonar: Investigadores del NIH desarrollan una RM de alto rendimiento y campo bajo para obtener imágenes cardíacas y pulmonares (en inglés). 

• El NHLBI ha dirigido varios talleres recientes sobre la promoción de la salud pulmonar en niños y en adultos. En el taller Definición y promoción de la salud pulmonar pediátrica (DAP3H) (en inglés), realizado en 2021, se exploraron investigaciones actuales y futuras sobre la salud pediátrica pulmonar y del sueño. También en 2021, el NHLBI dictó el taller ¿Cómo podemos usar enfoques de bioingeniería para (re)construir un pulmón? (en inglés), cuyo objetivo fue evaluar modelos actuales de biología del pulmón humano e identificar prioridades para la investigación.
• El Consorcio de investigación sobre tejidos pulmonares (LTRC) (en inglés) proporciona tejidos pulmonares humanos a investigadores calificados para que los usen en sus investigaciones. En el programa se inscriben pacientes que tienen prevista una cirugía de pulmón, se obtienen muestras de sangre y otros datos clínicos de esos donantes y se almacena el tejido donado que, de otra forma, se desecharía después de la cirugía de pulmón. El LTRC proporciona muestras de tejido y datos sin costo a los investigadores aprobados.
• El Programa del atlas molecular del desarrollo pulmonar (LungMAP) (en inglés) está construyendo un mapa molecular del pulmón en desarrollo, tanto en seres humanos como en ratones. El programa está ayudando a fomentar las investigaciones sobre el pulmón, en parte a través de un recurso de datos en Internet, llamado BREATH, que permite a los usuarios acceder a los datos y los hallazgos de LungMAP. Vea más información sobre LungMAP: Un proyecto del NHLBI da nuevo aire al primer atlas detallado del pulmón humano (en inglés).
• El Centro coordinador de información del repositorio de datos y muestras biológicas (BioLINCC) (en inglés) proporciona un sistema centralizado para el manejo de muestras biológicas y datos clínicos que alguna vez estuvieron almacenados en repositorios diferentes. A través del BioLINCC, los investigadores pueden acceder a datos sobre varias enfermedades pulmonares, incluida la IPF. Los investigadores pueden hallar y solicitar recursos disponibles en el sitio web seguro del BioLINCC.
• La Cooperativa de estudios pulmonares (en inglés) une a pacientes, investigadores y profesionales de la atención médica de más de 50 instituciones, con un objetivo común de desarrollar nuevos tratamientos y evaluar las prácticas de atención clínica actuales para la IPF y otras enfermedades pulmonares. 
• Nuestro programa de Transómica para la medicina de precisión (TOPMed) (en inglés) incluye participantes que tienen IPF, lo cual podría ayudarnos a comprender de qué modo los genes contribuyen a las diferencias en la gravedad de la enfermedad y la manera en que los pacientes responden al tratamiento.