LAM ¿Qué es la LAM?

Una mujer tosiendog

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta principalmente a mujeres en edad fértil (los años entre la pubertad y la menopausia, cuando es posible quedar embarazada).

En las personas que tienen LAM, células musculares anormales comienzan a crecer de forma descontrolada en los pulmones y otras zonas del cuerpo. Con el tiempo, estas células LAM pueden destruir el tejido pulmonar sano. Como resultado, pueden formarse sacos llenos de líquido llamados quistes, que impiden que el aire entre y salga libremente de los pulmones. Esto puede reducir la cantidad de oxígeno que llega al resto del cuerpo.

Existen dos tipos de LAM:

La LAM-CET ocurre en algunas personas que heredan una enfermedad genética rara llamada complejo de esclerosis tuberosa (CET).
La LAM esporádica se produce por una mutación (alteración) genética que ocurre espontáneamente durante la vida de una persona, pero que no se transmite a los hijos.

Los síntomas de LAM pueden incluir falta de aire, cansancio, dolor de pecho, tos e insuficiencia respiratoria. La LAM puede ser difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas suelen parecerse a los del asma, la bronquitis y otras enfermedades pulmonares.

La LAM puede progresar lentamente. Es posible que no descubra que tiene LAM hasta que sienta un dolor punzante en el pecho y le cueste respirar. Estos síntomas significan que se ha escapado aire al espacio entre la pared torácica y el pulmón, lo que causa que el pulmón se colapse (neumotórax). Esta complicación común de la LAM requiere tratamiento inmediato.

Si le diagnostican LAM, es posible que su proveedor de atención médica le recete medicamentos para evitar que se produzcan más daños en los pulmones y para el tratamiento de otros síntomas o problemas de salud. Con el tiempo, las células LAM pueden producir lesiones permanentes en los pulmones o provocar insuficiencia respiratoria, que ocurre cuando sus órganos no reciben suficiente oxígeno para funcionar correctamente.

Pulmones normales y pulmones con LAM: La Figura A muestra pulmones normales y las vías respiratorias del cuerpo. El recuadro muestra una vista detallada de un pulmón sano. La Figura B muestra pulmones con LAM y un pulmón colapsado (neumotórax). El espacio entre el pulmón y la pared torácica en la Figura B se llama espacio pleural. El recuadro muestra una vista detallada de un pulmón con LAM. — **Pulmones normales y pulmones con LAM:** La Figura A muestra pulmones normales y las vías respiratorias del cuerpo. El recuadro muestra una vista detallada de un pulmón sano. La Figura B muestra pulmones con LAM y un pulmón colapsado (neumotórax). El espacio entre el pulmón y la pared torácica en la Figura B se llama espacio pleural. El recuadro muestra una vista detallada de un pulmón con LAM.