Sindrome de Marfan Tratamiento

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Si bien el síndrome de Marfan no tiene cura, hay tratamientos que pueden ayudar a retrasar o prevenir los problemas, en especial, cuando se inician en una etapa temprana.

Además de su médico de cabecera, su equipo de atención médica para el síndrome de Marfan puede incluir:

• un cirujano cardiotorácico
• un asesor en genética
• médicos especializados en el sistema cardiovascular (cardiólogo), los ojos (oftalmólogo) y el esqueleto (ortopedista)
• personal de enfermería

El proveedor puede recomendar medicamentos para la presión arterial, para aliviar toda distensión o protrusión en la aorta. Esos medicamentos ayudan al corazón a latir más lentamente y con menos fuerza. Los más habituales son los betabloqueantes o los bloqueantes de los receptores de angiotensina (BRA). Los efectos secundarios de esos medicamentos pueden ser sensación de cansancio, mareos o malestar estomacal, entre otros.

Si no puede tolerar los efectos secundarios de los betabloqueantes o los BRA, el proveedor puede recetarle bloqueantes de los canales de calcio o inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA).

Si la aorta es más grande que lo normal, el médico tal vez recomiende una cirugía para reparar o reemplazar parte de la aorta y así prevenir su ruptura o desgarro. Si tiene una disección aórtica, que es un desgarro en la capa interna de la pared del vaso sanguíneo que permite que la sangre fluya entre las capas, o si la aorta tiene una ruptura o se desgarra por completo, necesitará una cirugía de emergencia para reparar la aorta.

La válvula aórtica también se puede reemplazar por una válvula mecánica o una válvula hecha de tejido animal. La válvula se puede reemplazar durante una cirugía abierta para reparar el aneurisma.

Si tiene insuficiencia mitral—que ocurre cuando hay reflujo de sangre hacia la aurícula izquierda, el médico puede recomendar una cirugía para reparar o reemplazar la válvula mitral (en inglés).

El proveedor también puede recomendar cirugía por otros motivos, como los que se mencionan a continuación:

• reparar la escoliosis grave: Se puede usar un corsé ortopédico u otro dispositivo para prevenir que la afección empeore
• si el pecho está hundido o sobresale, prevenir que presione los pulmones y el corazón
• reparar un pulmón colapsado
• corregir la luxación del cristalino o el desprendimiento de retina en el ojo