Investigaciones sobre enfermedades pulmonares intersticiales

• En un estudio financiado por el NHLBI se descubrieron nuevas mutaciones, o cambios, en dos genes asociados con la fibrosis pulmonar familiar (en inglés). Se trata de un tipo de ILD que puede afectar a varios miembros de la familia y que provoca cicatrices en el pulmón que son potencialmente mortales en adultos de edad avanzada. Esos hallazgos contribuyeron a mejorar nuestra comprensión de las causas de las ILD para ayudar a prevenir la formación de cicatrices en el pulmón y mejorar la calidad de vida.
• El NHLBI apoya el programa de los Centros para el Diagnóstico Avanzado y la Terapéutica Experimental en Enfermedades Pulmonares (CADET). Este programa estimuló la creación de nuevos tratamientos para enfermedades pulmonares y trastornos del sueño. La primera etapa, CADET I, apoyó investigaciones sobre el desarrollo de las enfermedades pulmonares. La segunda etapa, CADET II, financió investigaciones sobre nuevos fármacos. Para ver más información acerca de nuevas terapias para las ILD, visite El NHLBI apoya a investigadores de CADET para producir nuevos fármacos para las enfermedades pulmonares (en inglés).
• Investigadores financiados por el NHLBI están ayudando a hallar un nuevo tratamiento (en inglés) para la ILD asociada con esclerodermia. Un medicamento llamado ciclofosfamida (CYC) oral ayuda a mejorar la función pulmonar en la ILD relacionada con esclerodermia. Sin embargo, los pacientes solo pueden tomar ese medicamento por un período corto, de un año como máximo. Los investigadores han evaluado otro medicamento, el micofenolato mofetil (MMF), y hallaron que el MMF es igual de eficaz y más fácil de tolerar para los pacientes, sin provocarles náuseas. Además, en una investigación (en inglés) apoyada en parte por el NHLBI se halló que el medicamento metformina, que ya está aprobado para tratar la diabetes tipo 2, tiene el potencial de ayudar a tratar la fibrosis pulmonar que empeora con el tiempo.

Nuestra División de Enfermedades Pulmonares (en inglés) y su Rama de Biología y Enfermedades Pulmonares (en inglés) supervisan buena parte de las investigaciones sobre las ILD que financiamos.

Investigaciones actuales sobre la biología del pulmón y las causas de las ILD

• Los adultos de edad avanzada tienen un mayor riesgo de sufrir algunos tipos de ILD. El NHLBI apoya investigaciones para hallar de qué modo los cambios normales del sistema inmunitario que aparecen con el envejecimiento pueden aumentar el riesgo de desarrollar cicatrices en el pulmón. Los investigadores también están trabajando para determinar de qué manera los cambios relacionados con la edad (en inglés) en los pulmones pueden conducir a ILD.
• Investigadores financiados por el NHLBI están estudiando el rol del sistema inmunitario y de unas moléculas llamadas oxidantes en la formación de cicatrices en el pulmón. Los investigadores están usando modelos en animales y tejido pulmonar donado de personas que tienen ILD y asma para hallar de qué forma una reacción denominada S-glutationilación (en inglés) de las proteínas contribuye a la formación de cicatrices en el pulmón. Esta investigación podría llevar al desarrollo de antioxidantes específicos para prevenir y tratar las ILD.
• El NHLBI financia investigaciones (en inglés) para identificar la participación que tienen ciertos tipos específicos de células en los pulmones en el desarrollo de cicatrices pulmonares. Los investigadores están estudiando de qué modo la lesión y la muerte de algunas células en los pulmones pueden desencadenar la formación de cicatrices en el pulmón y provocar ILD.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre las causas de las ILD (en inglés) en NIH RePORTER.

Investigaciones actuales sobre la genética y las ILD

• Algunas ILD pueden afectar a varios miembros de la familia. Esas afecciones se deben a mutaciones, o cambios, en los genes que controlan la forma en que los pulmones se desarrollan o responden al daño. El NHLBI apoya investigaciones para identificar genes (en inglés) que causan un tipo de ILD llamada neumonía intersticial familiar o aumentan el riesgo de padecerla. Los investigadores también esperan hallar cómo es que las mutaciones de esos genes conducen al daño pulmonar.
• La fibrosis pulmonar idiopática (en inglés) (IPF) es el tipo más habitual de ILD. Investigadores financiados por el NIH están trabajando con la Fundación de Fibrosis Pulmonar en la identificación de genes relacionados con la IPF y en la comprensión de los diversos tipos de IPF. Los investigadores también están trabajando para hallar si los genes de una persona determinan si un medicamento llamado N-acetilcisteína (en inglés) es eficaz para el tratamiento de la IPF.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre la genética y las ILD (en inglés) en NIH RePORTER.

Investigaciones actuales sobre el diagnóstico y el monitoreo de las ILD

• El NHLBI financia investigaciones para desarrollar nuevos métodos para diagnosticar y monitorear un tipo de ILD llamado neumonitis por hipersensibilidad (en inglés). Investigadores apoyados por el NHLBI han centrado su atención en el desarrollo de nuevos análisis de sangre (en inglés) para monitorear a las personas que tienen neumonitis por hipersensibilidad, con el fin de identificar qué pacientes desarrollarán complicaciones graves por ese tipo de ILD.
• Como ayuda para diagnosticar mejor las ILD, investigadores financiados por el NHLBI están usando una nueva técnica llamada áreas de alta atenuación (en inglés) con el fin de mejorar la calidad de las imágenes de las tomografías computarizadas (TC). Los investigadores usarán ese método para desarrollar formas de predecir qué personas con cicatrices leves en el pulmón pasarán a desarrollar una ILD. En esta investigación habrá participantes del Estudio multiétnico de la aterosclerosis (MESA) (en inglés), un estudio financiado por el NHLBI. Los investigadores también establecerán un nuevo estudio llamado Familias en riesgo de desarrollar ILD (FAR--ILD) (en inglés).
• Investigadores financiados por el NHLBI están desarrollando nuevos métodos para usar la tecnología de resonancia magnética (RM) (en inglés) para medir y monitorear la función pulmonar en personas que tienen IPF. Eso ayudará a los médicos e investigadores a averiguar si los nuevos tratamientos para las ILD son eficaces para retrasar o impedir la formación de cicatrices en el pulmón. En esta investigación se usarán modelos en animales y también participarán pacientes con IPF.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre el diagnóstico de las ILD (en inglés) en NIH RePORTER.

Investigaciones actuales sobre el tratamiento de las ILD

• La enfermedad pulmonar intersticial en niños (en inglés) puede deberse a mutaciones, o cambios, en los genes que controlan la forma en que el cuerpo produce una sustancia llamada surfactante. El surfactante recubre el interior de los pulmones y ayuda a que estos funcionen mejor. Investigadores financiados por el NHLBI se han centrado en el uso de tecnología de edición genética CRISPR-Cas9 (en inglés) para corregir mutaciones genéticas que causan problemas con la producción de surfactante. Ese método de terapia génica (en inglés) podría ayudar a tratar la ILD potencialmente mortal en niños.
• El NHLBI apoya investigaciones (en inglés) para hallar nuevos tratamientos que retrasen o impidan la formación de cicatrices en el pulmón en personas que tienen ILD. Los investigadores están trabajando en la identificación de proteínas específicas del cuerpo que provocan la formación de tejido cicatrizal en los pulmones. Luego, desarrollarán medicamentos para bloquear esas proteínas. Los investigadores también averiguarán si eliminar células pulmonares que generalmente forman tejido cicatrizal puede ayudar a prevenir el empeoramiento de las cicatrices en el pulmón en las personas que tienen ILD.

Encuentre más estudios financiados por el NHLBI sobre el tratamiento de las ILD (en inglés) en NIH RePORTER.

El NHLBI en los medios

Vea más información sobre investigaciones apoyadas por el NHLBI sobre el tratamiento de las ILD: Investigadores modifican células para revertir la fibrosis pulmonar (en inglés).

Investigadores del Laboratorio de ómica de precisión aplicada (en inglés), dentro de la Rama Pulmonar (en inglés) de nuestra División de Investigación Interna (en inglés) están desarrollando nuevos métodos para monitorear y tratar el rechazo del trasplante de pulmón. Investigadores del Laboratorio de Investigación Traslacional (en inglés), también dentro de la Rama Pulmonar (en inglés), se han centrado en la comprensión de la causa de una ILD llamada linfangioleiomiomatosis (LAM).

Vea más información sobre esos proyectos y sobre ensayos clínicos en curso.

• El Programa del atlas molecular del desarrollo pulmonar (LungMAP) (en inglés) está construyendo un mapa molecular del pulmón en desarrollo, tanto en seres humanos como en ratones. El programa está ayudando a fomentar las investigaciones sobre el pulmón, en parte a través de un recurso de datos en Internet, llamado BREATH, que permite a los usuarios acceder a los datos y los hallazgos de LungMAP. Vea más información sobre LungMAP: Un proyecto del NHLBI da nuevo aire al primer atlas detallado del pulmón humano (en inglés).
• El Consorcio de investigación sobre tejidos pulmonares (LTRC) (en inglés) proporciona tejidos pulmonares humanos a investigadores calificados para que los usen en sus investigaciones. En el programa se inscriben pacientes que tienen prevista una cirugía de pulmón, se obtienen muestras de sangre y otros datos clínicos de esos donantes y se almacena el tejido donado que, de otra forma, se desecharía después de la cirugía de pulmón. El LTRC proporciona muestras de tejido y datos sin costo a los investigadores aprobados.
• La Cooperativa de estudios pulmonares (en inglés) une a pacientes, investigadores y profesionales de la atención médica de más de 50 instituciones, con un objetivo común de desarrollar nuevos tratamientos y evaluar las prácticas de atención clínica actuales para las ILD y otras enfermedades pulmonares.
• El Centro coordinador de información del repositorio de datos y muestras biológicas (BioLINCC) (en inglés) centraliza e integra muestras biológicas y datos clínicos que alguna vez estuvieron almacenados en repositorios diferentes. Los investigadores pueden encontrar y solicitar los recursos disponibles en el sitio web seguro de BioLINCC, que maximiza la utilidad de estos recursos y promueve la investigación sobre el corazón, los pulmones, la sangre y el sueño.
• Nuestro programa de Transómica para la medicina de precisión (TOPMed) (en inglés) incluye participantes que tienen ILD, lo cual podría ayudarnos a comprender de qué modo los genes contribuyen a las diferencias en la gravedad de la enfermedad y la manera en que los pacientes responden al tratamiento.
• Lea acerca de talleres pasados financiados por el NHLBI para promover la salud pulmonar en niños y adultos:
  • Definición y promoción de la salud pulmonar pediátrica (DAP3H) (en inglés)
  • Taller del NHLBI sobre la intersección entre la biología del envejecimiento y la biopatología de las enfermedades pulmonares (en inglés)